Dados do Trabalho

Título

SINDROME DE WILLIAMS CAMPBELL: UM RELATO DE CASO

Descrição do caso

Introdução
A síndrome de Williams-Campbell é uma forma de bronquiectasias císticas congênitas, na qual a cartilagem brônquica distal é defeituosa. Sua apresentação é variável e o diagnóstico envolve história clínica, alterações radiológicas e exclusão de outras causas. Sem tratamento específico, a profilaxia de infecções e o gerenciamento de sintomas são a base do cuidado. Representa um desafio tanto diagnóstico por sua raridade quanto terapêutico pela dificuldade no manejo clínico.

Relato de caso
Paciente do sexo feminino, 54 anos, referindo sibilância recorrente desde a infância. Admitida por quadro de bronquiolite com broncoespasmo. Ao exame físico, destacavam-se apenas sibilos difusos. Tomografia de tórax evidenciou múltiplas bronquiectasias císticas e varicosas bilaterais, com distribuição simétrica e predomínio central. Dosagens negativas de alfa-1 antitripsina, IgE total, IgE específica para Aspergillus fumigatus, imunoglobulinas (IgA, IgM, IgG) e anti-aspergillus sérico, além de cultura de escarro positiva para Achomobacter denitrificans. Diante dos achados clínicos e do padrão tomográfico, foi considerada a possibilidade de síndrome de Williams Campbell. A paciente evoluiu com melhora clínica após tratamento antibiótico e medidas de higiene brônquica. Segue em acompanhamento ambulatorial após melhora clínica.

Discussão
Síndrome de Williams-Campbell é uma anormalidade congênita rara, resultado de defeito na cartilagem da parede brônquica subsegmentar, a partir de brônquios de 4ª e 6ª ordem. Ocorre, então, colapso das vias aéreas com formação de bronquiectasias distais aos brônquios acometidos, sem evidências de deficiência de cartilagem extrapulmonar. Anormalidades de estruturas não cartilaginosas da parede brônquica por inflamação também ocorrem.
Sintomas e prognóstico dependem da extensão do quadro, o qual se apresenta com infecção respiratória recorrente, com produção de escarro, estertores e sibilância. Mais comumente descrita em crianças, porém também relatada em adultos. O diagnóstico requer história clínica apropriada, alteração radiológica compatível e exclusão de outras causas de bronquiectasias, incluindo a dosagem de imunoglobulinas e análise do escarro. O tipo e a distribuição das bronquiectasias podem contribuir para sua análise etiológica - predomínio cilíndrico/cístico bilateral, distais aos brônquios e hiperinsuflação pulmonar.
Sem tratamento específico, a profilaxia de exacerbações representa a melhor forma de condução. Objetivando-se a melhora da qualidade de vida, pode-se utilizar antibioticoterapia sequencial, treinamento muscular respiratório, corticoide inalatório, além de medidas para controle de sintomas. A ventilação não-invasiva com pressão positiva auxilia na redução da retenção de CO2 e melhora da dispneia. A cirurgia, por sua vez, pode ser considerada para casos mais extremos com risco de infecção grave ou sangramento.

Suporte financeiro
Não houve.

Área

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