Dados do Trabalho

Título

ENDOMETRIOSE TORACICA SE APRESENTANDO COMO DOENÇA PULMONAR CISTICA DIFUSA: UM RARO RELATO DE CASO

Descrição do caso

A endometriose é caracterizada pela presença de glândulas semelhantes ao endométrio e estroma fora da cavidade uterina. As principais manifestações da endometriose no tórax incluem pneumotórax catamenial, hemotórax catamenial, hemoptise catamenial com opacidades em vidro fosco e nódulos pulmonares, conhecidas coletivamente como síndrome da endometriose torácica (SET). A doença pulmonar cística difusa (DPCD) é caracterizada pela presença de cistos em mais de um lobo pulmonar, geralmente bilateralmente. O diagnóstico diferencial inclui etiologias neoplásicas, inflamatórias e infecciosas. Pela primeira vez relatamos um caso de endometriose torácica como doença cística pulmonar. Uma mulher de 34 anos foi admitida em nossa clínica com queixas de dispneia aos esforços há 4 anos associada a dor pélvica crônica. Apresentou três pneumotóraces espontâneos, dois no pulmão esquerdo e um no pulmão direito, sendo a maioria deles relacioados ao ciclo mesntrual. Foi realizada pleurodese bilateral em ambos os hemitóraces. Ela usava contraceptivos orais combinados de forma crônica. A TC de tórax mostrou cistos pequenos, regulares e de paredes finas em ambos os pulmões, sem outras manifestações como derrame pleural ou pneumotórax. Os exames laboratoriais eram normais, incluindo autoanticorpos negativos. A RNM de tórax mostrou discreto espessamento pleural posterior bilateral com sinal intermediário em T1 e T2, podendo corresponder ao conteúdo sanguinolento. A RNM abdominal e pélvica mostrou espessamento na região retrocervical uterina compatível com endometriose. Após discussão multidisciplinar, a segmentectomia pulmonar direita foi realizada para estabelecer o diagnóstico. A análise histopatológica demonstrou células estromais do tipo endometrioide ao redor do cisto subpleural bem representado, com imunohistoquímica negativa para HMB45 e beta-catenina. No entanto, foi positivo para WT1, CD10 e receptor de estrogênio, o que confirmou o diagnóstico de endometriose torácica. Após abordagem multidisciplinar, iniciou-se tratamento com análogo de GnRH (goserelina) e a paciente permaneceu estável no seguimento em 3 meses. A fisiopatologia dos cistos não foi completamente definida. No entanto, alguns autores postulam que um implante endometrial intrapulmonar local aumenta durante a menstruação, constringindo os brônquios mais próximos. Assim, criando um mecanismo de obstrução em válvula, levando à formação de cistos. Nesse caso, o tratamento sistêmico para a endometriose parece ser mais adequado quando comparado ao tratamento local com ressecção, reservado para implantes focais.

Área

Doenças Intersticiais Pulmonares