Dados do Trabalho

Título

PROTEINOSE ALVEOLAR - RELATO DE CASO

Descrição do caso

Introdução: A Proteinose alveolar pulmonar (PAP) é uma condição rara, causada pelo acúmulo de substância lipoproteica constituída por apoproteínas do surfactante e fosfolipídeos na região alveolar. Apresenta associação com o tabagismo e maior incidência em homens, com prevalência estimada em 0,37 casos em 100.000, na maioria dos casos o diagnóstico ocorre próximo aos 40 anos. O caso relatado a seguir apresenta relevância clínica e pela importância desde diagnóstico diferencial.
Relato de caso: masculino, 56 anos, caminhoneiro, atendido no hospital universitário de Londrina (HU-UEL) com quadro de dispneia progressiva e dor torácica atípica há 5 meses, com piora há 3 dias, associado a perda de 5kg no período. História pregressa de HAS, dislipidemia e ex-tabagista (18 m/a, cessou há 9 anos). Sem exposições ambientais relevantes. À admissão encontrava-se em REG, saturando 87% aa e crepitações difusas à ausculta pulmonar. TC de tórax com opacidades em vidro fosco e espessamento dos septos interlobulares em ambos os pulmões, aspecto de pavimentação em mosaico. Paciente foi submetido a biópsia pulmonar aberta que confirmou o diagnóstico de Proteinose Alveolar com achado de material amorfo eosinofÍlico intra-alveolar, PAS positivo. Houve rápida progressão da doença sendo submetido a lavagem pulmonar total (LPT) através de broncoscopia 1 mês após o diagnóstico, recebendo alta com o2 domiciliar. Retornou ao hospital 6 meses após a alta com piora progressiva dos sintomas e do padrão tomográfico. Foi submetido novamente a LPT em dois tempos com aproximadamente 7 litros de soro fisiológico de aspecto leitoso com progressivo clareamento do lavado. Após o procedimento o paciente apresentou melhora clínica e recebeu alta hospitalar sem necessidade de O2 domiciliar. No seguimento ambulatorial observado estabilidade clínica e melhora tomográfica significativa persistente.
Discussão: A PAP pode ser classificada em autoimune, secundária e congênita, sendo a autoimune a apresentação mais comum em adultos, causando alteração na depuração de surfactante. O quadro clínico é insidioso com dispneia, perda de peso e tosse. Suspeita-se do diagnóstico através do quadro clínico e com a imagem típica de pavimentação em mosaico na TC de tórax, o diagnóstico padrão ouro se dá através da biópsia. O tratamento mais eficaz para os casos moderados a graves que cursam com hipoxemia e dispneia grave é a LPT. No caso relatado após o segundo procedimento de LPT o paciente apresentou melhora clínica e tomográfica, além de não necessitar mais de O2 suplementar. Atualmente o tratamento de escolha é o LPT, podendo ser considerado nos casos refratários à terapia padrão o tratamento com GM-CSF recombinante e Rituximabe. O paciente foi beneficiado com a LPT e apresentou melhora radiológica, clínica e na qualidade de vida após a terapia padrão.

Área

Doenças Intersticiais Pulmonares