Dados do Trabalho

Título

GRANULOMATOSE EOSINOFILICA COM POLIANGIITE COM BOA RESPOSTA A IMUNOBIOLOGICOS EM DOSE BAIXA: UM RELATO DE CASO

Descrição do caso

A granulomatose eosinofílica com poliangeíte (GEPA), anteriormente conhecida como síndrome de Churg- Strauss, é uma doença caracterizada por rinossinusite crônica, crises de broncoespasmo, eosinofilia periférica. Acomete preferencialmente vias aéreas superiores, inferiores e rins. Os sintomas iniciais podem simular quadro de asma e rinite sem controle. O tempo até o diagnóstico pode ser bastante prolongado, principalmente nos casos de evolução atípica ou indolente. Sintomas constitucionais (febre e emagrecimento) estão presentes em 40% e 70% dos pacientes, respectivamente.
RELATO DE CASO: P.A.L, 56 anos, sexo masculino, previamente hígido. Iniciou em 2015 com dispneia, rouquidão e crises recorrentes de tosse seca. Quatro anos após mantinha quadro com progressão da dispneia (MMRC 4), além de sibilância persistente sem melhora com uso de corticoides inalatórios e LABA. Espirometria evidenciando distúrbio ventilatório obstrutivo leve com CVF reduzida e incremento de VEF1 após uso de broncodilatador. Hemograma com eosinofilia importante (3424/mm3). Procura atendimento médico por insuficiência respiratória. Ausculta pulmonar com sibilos inspiratórios difusos, com SpO2 < 50% em ar ambiente. Internado para investigação do quadro, realizou broncoscopia com biopsia transbrônquica que evidenciou infiltrado inflamatório de eosinófilos e vasculite. Realizada também biópsia renal: glomerulonefrite proliferativa e necrotizante segmentar, esclerose segmentar com sinéquia 1 de 12 glomérulos, alterações degenerativas tubulares, nefrite túbulo-intersticial multifocal com eosinófilos. Realizado o diagnóstico de GEPA. Prescrito prednisona 60 mg/dia, além de formoterol + budesonida, salbutamol de resgate, ciclofosfamida (administrados 5 ciclos) e azatioprina 200 mg/dia.
Nos retornos de seguimento periódicos, evolui com melhora dos sintomas, porém ainda queixava-se de episódios de sibilância, tosse com secreção esverdeada, rinorreia e obstrução nasal, que pioravam progressivamente com redução da dose de prednisona (chegou a usar 5 mg/dia), além de ganho de peso considerável. Foi optado então pelo uso de Mepolizumabe na dose de 100 mg SC/mês, iniciou uso em novembro/2022. Nas consultas subsequentes, referindo remissão de todos os sintomas respiratórios. Suspensa corticoterapia em janeiro/2023. Eosinófilos no hemograma dentro da faixa de normalidade (63/mm3) três meses após a suspensão. Realizou nova espirometria que evidenciou incremento de mais de 500 ml de VEF1, com resultado normal.
DISCUSSÃO: Apesar de terem sido desenvolvidos para tratamento de asma de difícil controle, os imunobiológicos (nesse relato foi administrado anticorpo monoclonal anti interleucina 5) têm apresentado boa resposta no tratamento de GEPA com remissão dos sintomas respiratórios, permitindo suspensão de corticoterapia oral e melhora da qualidade de vida dos pacientes.

Área

Doenças Vasculares Pulmonares