Dados do Trabalho

Título

AMILOIDOSE PLEURAL COMO FORMA DE ACOMETIMENTO DE DOENÇA DIFUSA.

Descrição do caso

Trata-se de uma forma de apresentação atípica de amiloidose.
Paciente branca, 60 anos, previamente hígida, foi encaminhada ao HCMRP-USP para investigação de amiloidose cardíaca por queixa de dispneia aos moderados esforços com piora progressiva nos últimos 2 anos, associada a edema de membros inferiores. Relata também aparecimento de manchas arroxeadas em região peri orbitaria bilateral, região cervical e região mamaria direita com crescimento e progressão lenta nos últimos 2 anos. Durante investigação foi realizado biópsia de tecido subcutâneo e de medula óssea com quadro morfológico e imuno histoquímico compatível com infiltração por neoplasia plasmocitária com expressão de cadeia leve lambda, além de pesquisa de material amiloide positiva, assim, com confirmação de amiloidose. Foi realizado eco trans torácico a qual apresentou lesão sugestiva com strain longitudinal global do ventrículo esquerdo com padrão regional poupando o ápice (apical sparing). Em radiografia de tórax apresentou derrame pleural unilateral em hemitórax esquerdo. Realizado então toracocentese de alivio e diagnóstica, cuja citologia oncótica resultou negativa, além de biopsia pleural que evidenciou depósitos amiloides, pelo vermelho do Congo com focal birrefringência verde-maça. Dessa forma, apresenta Amiloidose AL Lambda com acometimento pleural. Evoluiu com estabilidade de sintomas cardíacos e derrame pleural após medicações para ICFER, atualmente está em tratamento com bortezomib, ciclofosfamida e dexametasona. Trata-se de uma forma rara de acometimento do aparelho respiratório da doença de base.

Área

Doenças Pleurais