Dados do Trabalho

Título

SERIE DE CASOS – TRATAMENTO DE PROTEINOSE PULMONAR COM RITUXIMABE

Descrição do caso

Série de Casos: Relatamos abaixo série de 2 casos de proteinose alveolar acompanhados no ambulatório de doenças pulmonares intersticiais da UNIFESP.
Caso 1: Feminino, 31 anos, sem comorbidades, dispneia progressiva associada à tosse seca. TC de tórax com padrão de pavimentação em mosaico e lavado broncoalveolar (LBA) de aspecto leitoso. Submetida à lavagem pulmonar bilateral em 02/2017, evoluiu com piora clínica, redução da difusão de monóxido de carbono (DCO) e capacidade vital forçada (CVF) após 31 meses, sendo iniciado tratamento com rituximabe. Após início do tratamento houve melhora clínica, radiológica e de função pulmonar. 2019: CVF 2,02L (56%), DCO 13,6 (50%). 2023: CVF 2,52 (70%), DCO 22,71 (103%).
Caso 2: Feminino, 28 anos, antecedentes de asma, rinite alérgica e síndrome do ovário policístico; dispneia progressiva e tosse seca há 10 meses. Início de 2015: CVF 1,65L (48%), DCO 11,5 (43%). Hipoxemia de repouso com necessidade oxigenoterapia domiciliar prolongada (ODP). TC de tórax: padrão de pavimentação em mosaico, LBA aspecto leitoso, com presença de estruturas globulares PAS+. Indicado lavagem pulmonar, sem resposta, iniciado rituximabe com melhora clínica e radiológica. Final de 2015: CVF 2,21L (64%), DCO 17,86 (67%) e desmame da ODP.
Discussão: A proteinose alveolar pulmonar é uma síndrome rara, caracterizada por acúmulo alveolar de componentes de surfactante. Possui três etiologias: forma adquirida (autoimune): 90% dos casos, anticorpo que neutraliza o fator estimulador de colônia granulócito-macrófago (GM-CSF), diminuindo atividade macrofágica alveolar; forma genética, de transmissão autossômica recessiva na qual há um defeito na expressão do receptor da proteína GM-CSF; forma secundária a doenças como silicose, imunodeficiências e neoplasias hematopoiéticas. Manifesta-se mais comumente com dispneia progressiva, tosse e crepitações à ausculta pulmonar. Na imagem, padrão de pavimentação em mosaico: opacidades em vidro fosco com espessamento de septos interlobulares. A espirometria é normal na maioria dos casos. A DCO é reduzida e tem correlação com a gravidade da doença. O LBA de aspecto leitoso e a biópsia com material eosinofílico PAS+ contribuem para o diagnóstico. A lavagem pulmonar é o padrão ouro para tratamento, com melhora clínica em até 84% dos casos por 15 meses, em média. Outras opções são reposição de GM-CSF por via inalatória, indisponível no Brasil. Drogas imunossupressoras como rituximabe, que atuam reduzindo células B e, portanto, reduz produção de anticorpos anti-GM-CSF, podem ser usadas. A evolução é variável, desde insuficiência respiratória crônica hipoxêmica à resolução espontânea do quadro, e o tratamento irá depender da etiologia e manifestações da doença.
No relato, apresentamos dois casos com boa resposta após uso de rituximabe. Por se tratar de medicação de difícil acesso, torna-se fundamental a descrição da experiência de centros de referência para ampliar as opções terapêuticas da proteinose alveolar.

Área

Doenças Intersticiais Pulmonares