Dados do Trabalho

Título

MIELITE E INFILTRADO PULMONAR INTERSTICIAL COM VASCULITE ANCA ASSOCIADA: DESAFIO DIAGNÓSTICO

Descrição do caso

JUSTIFICATIVA DA RELEVÂNCIA DO CASO: As vasculites ANCA associadas fazem parte de um espectro de doenças, cujo diagnóstico é desafiador, visto que podem apresentar manifestações sobrepostas e, às vezes, extremamente difíceis de se diferenciar.

HISTÓRIA DA DOENÇA ATUAL E PREGRESSA: J.M.N.V, sexo feminino, 64 anos, ex-tabagista há 30 anos (carga tabagica 10 anos-maço), sem histórico de doença pulmonar. Antecedentes: fibromialgia e AVC em janeiro/2023, em uso de Apixabana 5 mg de 12/12h. Admitida no IAMPSE para investigação de fraqueza muscular progressiva há 1 mês. Em RM coluna cervical, evidenciado mielite longitudinalmente extensa. Recebeu pulsoterapia com Metilprednisolona e imunoglobulina intravenosa (IVIG) sem melhora clínica. Diagnosticado infecção de corrente sanguínea, decorrente de S. aureus Oxacilina resistente. Iniciada antibioticoterapia adequada e investigação de endocardite com ecocardiograma transesofágico. Evoluiu com sintomas respiratórios, como tosse, dispneia e febre, além de infiltrado, evidência de bronquiectasias e derrame pleural bilateral em tomografia de tórax. Realizada toracocentese, com isolamento de S. aureus. Em imagem de controle, presença de faveolamento em bases pulmonares. Uma ampla investigação foi realizada com foco nas doenças sistêmicas que poderiam causar lesões pulmonares, constatou-se o achado positivo de anticorpo P-ANCA, anti-MPO e proteinúria de 600 mg/24 horas. Prova de função pulmonar com CVF isoladamente reduzida. Ausência de sintomas prévios de trato respiratório ou presença de eosinofilia. Sendo assim, hipótese de mielite extensa secundária à vasculite associada à ANCA, com achados pulmonares. Optado por tratamento com Rituximabe (0, 15 e 180 dias) e corticoide oral.

EVOLUÇÃO: Em avaliação ambulatorial, paciente deambulando, referindo melhora dos sintomas. Em uso de Prednisona 20mg/dia e em programação de Azatioprina ou Micofenolato de mofetila (poupador de corticóide).

DISCUSSÃO: Segundo os critérios diagnósticos definidos em 2022 pelo American College of Rheumatology, pelo menos 5 pontos são necessários para confirmar o diagnóstico de Poliangiite Microscópica. Neste caso, temos P-ANCA e Anti-MPO positivos (6 pontos) e fibrose pulmonar na imagem (3 pontos) e nenhum critério de pontuação negativo. Atualmente, considera-se que o tipo ANCA (anti-MPO ou anti-PR3) tenha mais significado prognóstico e clínico do que relação com o tipo de vasculite. O padrão radiológico mais prevalente é a pneumonia intersticial usual (PIU) ou PIU provável em 75%. O tratamento consiste na fase de indução e fase de manutenção. Na indução da remissão, usa-se glicocorticóides em combinação com Rituximabe ou Ciclofosfamida (estudo RAVE demonstrou não inferioridade do Rituximab). Na segunda fase, sugere-se o uso do Rituximabe, mas como alternativa, temos a Azatioprina, Metotrexato e Micofenolato.

Área

Doenças Vasculares Pulmonares