Dados do Trabalho

Título

REAÇAO URTICARIFORME APOS USO DE ELEXACAFTOR/TEZACAFTOR/IVACAFTOR - RELATO DE CASO

Descrição do caso

Introdução: A fibrose cística (FC) é uma doença hereditária, multissistêmica e progressiva, causada por mutações no gene CFTR (1), cujo tratamento foi transformado com a introdução dos moduladores do CFTR nos últimos anos (2). O elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor (ETI), um dos mais recentes desses moduladores (1,3), é a combinação de dois corretores e um potencializador e se mostrou eficaz e seguro para uso em pacientes com uma ou mais variantes F508del (4).
Objetivo: Relatar caso de reação urticariforme relacionado ao uso de ETI em paciente pediátrica.
Métodos: Relato de caso com informações de prontuário médico e revisão de literatura em base de dados PubMed.
Relato do caso: Paciente B.B.P, sexo feminino, 14 anos, procedente de Santo André-SP, portadora de FC, genética F508del homozigoto, em uso de modulador ETI desde 19/04/23. Após 3 semanas do início da medicação iniciou quadro de lesões eritematosas com bordas elevadas, com áreas de pele saudável de permeio, difusamente distribuídas por todo o corpo, mais intensas em tronco e membros inferiores, associadas a prurido intenso. Em dois dias houve piora das lesões procurou pronto atendimento, sendo prescrito prednisona 40mg e anti-histamínico. Após 3 dias, passou em consulta no ambulatório de Pneumologia Pediátrica, sem melhora do quadro. Optado por manter prednisona 40mg por mais 5 dias e anti-histamínico e retirado o modulador por 1 semana. Paciente evoluiu com melhora gradual das lesões e do prurido, tendo sido retornado uso do modulador em dias alternados por 2 semanas e a seguir retorno à dose habitual sem reincidência do quadro.
Discussão: Dentre os efeitos colaterais descritos em estudos fase III da terapia com ETI, o rash cutâneo esteve presente em aproximadamente 10% dos pacientes (1,3,4). A reação urticariforme após início do uso de ETI foi descrito por alguns autores em relatos de caso (2,3,5,6,7). Nos relatos prévios, a reação se apresenta após cerca de 1 semana de início da terapia com ETI (2,5,6,7), na maioria dos casos as lesões não se resolveram apenas com o uso de corticoesteroide oral e anti-histamínico, sendo necessária interrupção da medicação por 7 a 40 dias (2,7). Em outro relato, devido a significativa melhora clínica apresentada, apesar da sintomatologia, a paciente não interrompeu o uso medicamento, mantendo uso de anti-histamínico oral, com melhora gradual das lesões após 5 dias (5). Pensando em evitar a descontinuidade da medicação, foram propostos protocolos para dessensibilização mantendo o uso da medicação, com sucesso em pacientes adultos (8).
Conclusão: Dado o grande benefício clínico do uso dos moduladores de CFTR para os pacientes com FC, torna-se relevante maiores estudos quanto aos mecanismos envolvidos nas reações urticariformes relacionadas ao uso do ETI, particularmente opções de protocolos de dessensibilização sem interrupção da medicação para a faixa etária pediátrica.

Área

Pneumopediatria