Dados do Trabalho

Título

ACOMETIMENTO PULMONAR SECUNDARIO A SINDROME ANTI SINTETASE - RELATO DE CASO

Descrição do caso

Justificativa: A síndrome anti sintetase é uma patologia heterogênea e rara caracterizada pela positividade de anticorpos anti-sintetase e de autoanticorpos cursando com artrite, miosite e acometimento intersticial pulmonar, evoluindo com elevada morbimortalidade. Todavia, ainda não há consenso na literatura acerca do tratamento de tal apresentação. Nesse sentido, relatamos a seguir o manejo de um paciente com acometimento pulmonar secundário à síndrome anti sintetase. Relato de caso: Paciente, 43 anos, masculino, professor, inicia quadro de dispneia aos esforços, tosse e febre em dezembro de 2022, com radiografia de tórax evidenciando infiltrado reticular difuso. Diagnosticado como portador de pneumonia e abordado com múltiplos esquemas antibióticos, porém sem melhora. Nesse contexto, encaminhado ao serviço de pneumologia apresentando piora progressiva da dispneia (mMRC 3), tosse, febre, artralgia em mãos e joelhos e perda de força em musculatura proximal. Ao exame físico, apresentava ausculta pulmonar reduzida difusamente, sem ruídos adventícios. Tomografia de tórax evidenciou comprometimento difuso do parênquima pulmonar sobretudo nos campos médios e inferiores por nódulos centrolobulares, áreas de pavimentação em mosaico e zonas de aprisionamento aéreo, achados sugestivos com o padrão de pneumonia intersticial não específica. Ademais, provas de função pulmonar evidenciaram padrão ventilatório obstrutivo acentuado com capacidade vital forçada reduzida com resposta à prova broncodilatadora, sendo iniciada terapia com broncodilatação de longa duração e corticóide inalatório com resposta clínica parcial. Solicitada pesquisa de autoanticorpos, cujo resultado demonstrou anti-Ro de 20,4 (VR<20), anti sintetase 85 (VR<25) e CPK em elevação (350, 490 e 530). Diante disso, aventado o diagnóstico de síndrome anti sintetase, com início de pulsoterapia com ciclofosfamida e prednisona. Após a instituição do tratamento, o paciente relatou melhora gradual dos sintomas supracitados evoluindo com alta hospitalar e seguimento de pulsoterapia mensal com ciclofosfamida, além de altas doses de corticoterapia. Discussão: Dada a ausência de amplos ensaios clínicos randomizados acerca do tratamento da intersticiopatia associada a síndrome anti-sintetase, seu manejo é baseado no uso de imunossupressores de escolha para as demais miopatias inflamatórias. Dessa forma, a corticoterapia é a base da terapêutica no período de maior atividade de doença, com manutenção de doses elevadas por cerca de seis a oito semanas e com posterior redução de tais doses conforme a tolerância clínica. Para a indução de imunossupressão e prevenção de recidivas, pode-se ainda lançar mão de drogas imunossupressoras, sendo a ciclofosfamida uma das drogas de escolha, principalmente em contextos de acometimento mais severo da doença, levando-se em conta a necessidade de manutenção da imunossupressão por longos períodos, dada sua potência satisfatória e sua boa penetração pulmonar.

Área

Doenças Intersticiais Pulmonares