Dados do Trabalho

Título

TUMOR FIBROSO SOLITARIO - RELATO DE CASO

Descrição do caso

JUSTIFICATIVA: O tumor fibroso solitário (TFS) intrapulmonar é uma neoplasia atípica e pouco descrita em literatura. Na maioria das vezes oligoassintomático e pode se apresentar como incidentaloma. Quando detectado é imprescindível a realização de biópsia e imuno-histoquímica para diagnóstico e planejamento terapêutico. RELATO DE CASO: Masculino, 62anos, com antecedente de hipertensão arterial, diabetes mellitus II, tabagista ativo (carga tabágica 67m/a). Queixa de dispneia progressiva, atualmente aos moderados esforços, tosse secretiva e febre há 1 semana, associado a descontrole glicêmico (alternância entre hipo/hiperglicemia). Em radiografia de tórax: opacidade em 2/3 inferiores à direita. Tomografia de tórax: derrame pleural bilateral, acentuado à direita com atelectasia compressiva pulmonar inferior; enfisema centro lobular e parasseptal predominante em ápices, e consolidação com broncograma aéreo nos lobos inferiores bilaterais. Realizada toracocentese diagnóstica com líquido de aspecto purulento, indicado drenagem torácica e iniciado antibioticoterapia com Ceftriaxona e Clindamicina, evolui com baixa resposta terapêutica e necessidade de escalonamento para Tazocin e abordagem cirúrgica com decorticação pulmonar. Durante procedimento cirúrgico, identificado tumoração com 9,5x7x2,8cm e 102gramas. Anatomopatológico: padrão de hemangiopericitoma, compatível com tumor fibroso solitário, KI67 <1% das células neoplásicas. DISCUSSÃO: O TFS é uma neoplasia relacionada à mutação do gene NAB2-STAT6, normalmente de evolução indolente, não relacionado a fatores ambientais incidência semelhante entre os sexos e dos 50 aos 60 anos. Na maioria dos casos é do tipo hemangiopericítico, medindo até 10cm, porém, pode ter grandes proporções, e em 10% pode estar associado a derrame pleural. A maior parte dos casos é assintomático, quando sintomático, ocorre secundariamente à compressão de estruturas adjacentes pelo tumor, sendo dispneia e tosse os mais comuns. Os sintomas podem ser também sistêmicos como hipoglicemia (por consumo ou liberação de substâncias insulina-like) e osteoartropatia hipertrófica (por produção de ácido hialurônico). Em exames de imagem: massa bem circunscrita, nem sempre encapsulados, em parênquima pulmonar sem características específicas. A confirmação diagnóstica é feita através de biópsia e imunohistoquímica cujo marcador STAT6 apresenta alta sensibilidade, mas baixa especificidade uma vez que pode estar ausente nas formas indiferenciadas do tumor ou presente em sarcomas sinoviais e lipossarcomas. O tratamento efetivo é a ressecção cirúrgica. Apesar de ser considerado benigno, encontrou-se recidiva em até 17 anos de seguimento, devendo ser acompanhado, mesmo após tratado, como orientado no caso.

Área

Doenças Pleurais