Dados do Trabalho

Título

ATRESIA UNILATERAL DAS VEIAS PULMONARES E HIPOPLASIA DA ARTERIA PULMONAR IPSILATERAL: ENSAIO PICTORICO

Descrição do caso

Introdução:
Anomalias congênitas vasculares são frequentemente diagnosticadas apenas na idade adulta. No caso relatado, chamava a atenção a redução volumétrica e espessamento intersticial unilateral, e a análise cuidadosa das imagens evidenciou rara anomalia vascular.

Relato:
Mulher, 65 anos, ex-tabagista, em acompanhamento médico devido a dores osteoarticulares difusas há 20 anos. Há 1 ano iniciou dispneia aos moderados esforços, progressiva, acompanhada de tosse seca eventual. Paciente negava hemoptise, febre, dispneia paroxística noturna, ortopneia, dor torácica ou edema de membros inferiores. Radiograma de tórax redução volumétrica e espessamento pleural parietal em toda circunjacência do pulmão direito, bem como opacidade reticular difusa de distribuição periférica, e desvio traqueal para direita. Exames laboratoriais: autoanticorpos negativos e marcadores inflamatórios sem alterações. Espirometria:normal. Teste de caminhada de 6 min.: distância de 393 metros, queda de SpO2 de 96% a 91%. Broncoscopia: árvore brônquica com ectasia vascular acentuada à direita e sem alteração à esquerda (figura). Lavado broncoalveolar: ausência de fungos e micobactérias, celularidade com predomínio de macrófagos. A tomografia computadorizada (TC) de tórax confirmou achados salientes no pulmão direito: redução volumétrica, espessamento liso dos septos interlobulares, espessamento de parede brônquica, assimetria importante no calibre dos vasos (muito mais calibrosos no pulmão esquerdo), hipertrofia de artérias brônquicas e ausência das veias pulmonares à direita. (Figuras)

Discussão:
A atresia unilateral das veias pulmonares é uma anomalia congênita rara e normalmente diagnosticada na infância. Resulta da falha de incorporação da veia pulmonar comum no átrio esquerdo, e não há preferência de lado. Costuma apresentar-se com malformações cardíacas, hipertensão pulmonar, hemoptise, infecções de repetição e dispneia aos esforços. Pode haver hipoplasia da artéria pulmonar ipsilateral em função da perfusão preferencial para o lado contra-lateral, o que resulta em comprometimento do desenvolvimento da artéria pulmonar afetada. Para confirmação diagnóstica é necessária TC com contraste endovenoso, e os achados típicos são os descritos acima. Tais achados refletem o ingurgitamento linfático e hipertensão venosa causados pela anomalia; além disso, ocorre desenvolvimento de vasos colaterais e fluxo retrógrado para as artérias pulmonares do lado afetado.Concluindo, o achado de redução volumétrica e espessamento septal em um hemitórax, na ausência de obstrução brônquica deve levantar hipótese de anomalia congênita vascular, e este diagnóstico deve ser incorporado nos diferenciais pelo pneumologista que cuida de adultos.

Suporte financeiro Nada a declarar

Área

Doenças Vasculares Pulmonares