Dados do Trabalho

Título

NORMALIZAÇAO HEMODINAMICA EM PACIENTE COM HIPERTENSAO ARTERIAL PULMONAR ASSOCIADA AO LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO: PAPEL DA IMUNOSSUPRESSAO

Descrição do caso

JUSTIFICATIVA: Lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença autoimune com possibilidade de acometimento pulmonar por diversos mecanismos, incluindo a disfunção vascular pulmonar que pode levar à hipertensão pulmonar (HP). A HP acomete até 17,5% desses pacientes e pode ser secundária à doença intersticial, à eventos tromboembólicos, à doença cardíaca esquerda ou, em até 50% dos casos, à mecanismos inflamatórios relacionados ao LES. Nestes casos, a imunossupressão é parte fundamental do tratamento da HP-LES. RELATO DO CASO: Feminino, 27 anos, branca, diagnóstico de LES juvenil desde os 11 anos com acometimento multissistêmico e remissão clínica há cinco anos. Iniciou dispneia progressiva, mMRC 2, dor torácica e lipotimia aos esforços. Exame físico com desdobramento de B2 à ausculta cardíaca. Na investigação diagnóstica, apresentava BNP 1530ng/L. Ecocardiograma com pressão da artéria pulmonar (PAP) sistólica de 72mmHg, e “fractional área change” do ventrículo direito (VD) de 26%. Submetida a cateterismo cardíaco direito e a avaliação hemodinâmica indicou hipertensão pulmonar pré capilar com hiperresistência vascular pulmonar (PAP média (PAPm) 54 mmHg, pressão de oclusão da artéria pulmonar (PoAP) 10 mmHg, resistência vascular pulmonar (RVP) 1100 dinas.s/cm5) com disfunção VD em fase hipodinâmica (volume sistólico indexado (VSi) 19,3 ml/m²/bat, índice cardíaco (IC) 1,83 L/min/m² e índice de trabalho sistólico do VD (ITSVD) 14,3 g/m²/bat). Iniciado tratamento com terapia vasodilatadora com sildenafila e ambrisentana e imunossupressão com metilprednisolona e ciclofosfamida. Em 11 meses houve normalização hemodinâmica (PAPm 15 mmHg, RVP 141 dinas.s/cm5, VSi 43,3 ml/m²/bat, IC 3,08 L/min/m², ITSVD 9,3 g/m²/bat) e melhora clínica expressiva. DISCUSSÃO: HP é uma doença com alta morbimortalidade e é definida por PAPm superior a 20 mmHg no cateterismo direito. No LES, é relacionada a pior prognóstico com sobrevida em 5 anos de 60%. Os mecanismos fisiopatológicos envolvem a interação entre fatores genéticos, ambientais, imunológicos e sobretudo inflamatórios com deposição de células inflamatórias, imunoglobulinas e fibrinócitos na musculatura vascular pulmonar, produzindo proliferação, remodelamento e fibrose. Estes pacientes possuem células disfuncionais, super expressão de fator de crescimento e neoangiogênese alterada, com desbalanço entre apoptose e proliferação endotelial. Assim como na HAP idiopática, o tratamento é com terapia vasodilatadora pulmonar, porém, na HP-LES onde a inflamação tem papel central na doença, o uso de imunossupressores está indicado. No caso apresentado, com a terapia combinada específica para HP e imunossupressão houve normalização dos parâmetros hemodinâmicos. Assim, apesar da alta morbimortalidade relacionada à HP-LES, a rápida suspeição/diagnóstico e a instituição precoce do tratamento adequado, ou seja, específico para HAP associado a imunossupressão, pode evitar a progressão da doença e impactar seu prognóstico.

Área

Doenças Vasculares Pulmonares