Dados do Trabalho
Título
LESAO OSSEA ESTERNAL E COSTAL POR IMUNOGLOBULINA G4
Descrição do caso
Introdução
A doença relacionada à IgG4 (IgG4-RD) é uma condição sistêmica e imunomediada de caráter crônico, caracterizada por um processo fibroinflamatório. Suas características histopatológicas incluem infiltrado linfoplasmocitário denso, com plasmócitos IgG4+ abundantes, flebite obliterante e fibrose estoriforme, na qual as células inflamatórias se organizam em forma de "roda". A epidemiologia dessa condição ainda carece de precisão, porém, é observada uma maior prevalência em homens com mais de 50 anos.
Relato de Caso
Paciente, 53 anos, sexo masculino, foi encaminhado à Equipe de Cirurgia Torácica da Santa Casa de São Paulo após internação por abscesso esternal em um serviço parceiro. Apresenta histórico de internação prolongada por tuberculose associada a pneumonia e insuficiência respiratória em setembro de 2022 com tratamento finalizado em fevereiro de 2023. Durante essa internação, o paciente relatou o início de tosse crônica com secreção esverdeada e dispneia aos médios esforços, sintomas que persistiram até o momento da avaliação que se estende até a presente avaliação. Ao procurar atendimento médico, apresentava abscesso esternal de crescimento progressivo e secreção purulenta após tentativa de drenagem caseira. Ao exame físico, exibia regular estado geral, palidez (2+/4+), desidratação discreta (1+/4+), afebril, emagrecido, saturação de oxigênio em ar ambiente de 95%, dor e hiperemia na região do rebordo costal esquerdo, murmúrios vesiculares audíveis bilateralmente na ausculta pulmonar, presença de estertores, porém sem desconforto respiratório. A biópsia aberta do esterno foi realizada, juntamente com exames complementares, incluindo cultura e tomografia de tórax, para investigar a possibilidade de uma nova tuberculose pulmonar. A análise anatomopatológica revelou um processo inflamatório crônico, com proliferação fibrosa intensa de padrão estoriforme, infiltrado linfoplasmocitário denso IgG4+, flebite obliterante e relação IgG4/IgG<10%. Não foram identificados indícios de neoplasia. A tomografia evidenciou lesões expansivas junto às articulações esternocostais, de aparência inespecífica. O paciente encontra-se atualmente estável, aguardando a dosagem laboratorial de IgG4 para confirmação diagnóstica e definição terapêutica.
Discussão
A IgG4-RD pode acometer diversos tecidos, sendo pâncreas, ducto biliar, glândulas salivares maiores, glândulas lacrimais, retroperitônio e ductos linfáticos os mais frequentes. No contexto pulmonar, a manifestação varia de assintomática a sintomas como dispneia, tosse crônica, dor torácica e hemoptise. O tratamento padrão consiste em corticosteroides, geralmente administrados por cerca de 2 meses, seguidos de redução gradual. O diagnóstico é confirmado por biópsia da lesão e dosagem de IgG4, enquanto o prognóstico varia conforme o órgão afetado e a extensão do comprometimento.
Área
Cirurgia Torácica
Instituições
Irmandade da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo - Hospital Central - São Paulo - Brasil
Autores
MARIA BEATRIZ GARCIA KIMURA, CRISTAL GEOVANA BARUFF DE BRITO CUNHA, VICENTE DORGAN NETO, SILVANA DANIELA CESPEDES GOMEZ, ANDRESSA BEBER CASTILHO, MARIANA PRADO FONTANA, ROBERTO SAAD JUNIOR, DANILO SILVA DE MORAIS, MARIA ALICE DE SOUZA, MÁRCIO BOTTER