Dados do Trabalho

Título

SINDROME DE DOEGE-POTTER: TUMOR FIBROSO SOLITARIO DE PLEURA ASSOCIADO A HIPOGLICEMIA – RELATO DE CASO

Descrição do caso

Justificativa da relevância:
O tumor fibroso solitário (TFS) é uma neoplasia mesenquimal com características fibroblásticas e vascularização ramificada, incomum e, muitas vezes, descrita como rara. Possui etiologia ainda desconhecida, não apresentando relação com tabaco e asbesto ou predisposição genética. O TFS, em sua grande maioria, manifesta-se de forma assintomática nos pacientes, porém, a depender de seu tamanho, podem ocasionar dor torácica, tosse e perda ponderal. Quando o TFS acomete a pleura e está associado à hipoglicemia por secreção de IGF-II, temos a chamada Síndrome de Doege-Potter.

Relato de caso:
Sexo feminino, 54 anos, procedente de São Paulo/SP, apresentava queixas de desmaios associados a episódios de hipoglicemia há 7 meses, com diversas passagens pelo pronto-socorro. Ao exame físico, paciente com bom status-performance, apresentava apenas ausculta pulmonar diminuída em terço médio e abolido em base à esquerda, associado a queixas de dispneia aos médios esforços. Realizada TC de tórax, evidenciou-se um tumor sólido de 18,6cm x 16,5cm x 15cm, em amplo contato com a superfície pleural adjacente, sendo que o conjunto de achados é sugestivo de lesão neoplásica de provável origem pleural à esquerda.
A partir do início da investigação etiológica pela Endocrinologia, foi observado um quadro de hipoglicemia hipoinsulinêmica, associado à níveis reduzidos de peptídeo C, glicemia e hormônio GH, e níveis normais de IGF-II. Foi realizada uma biópsia transparietal, que revelou um tumor fibroso solitário da pleura, caracterizando-se a Síndrome de Doege-Potter.
O caso foi avaliado pela Cirurgia Torácica e optou-se por uma toracotomia esquerda com ressecção cirúrgica de tumor pleural (tratamento de escolha para a retirada do tumor e correção da hipoglicemia). Após o procedimento, a paciente do caso evoluiu em resolução completa e imediata da hipoglicemia, recebendo alta hospitalar no 6° dia pós operatório. Paciente segue em acompanhamento ambulatorial, sem sinais de recidiva.

Discussão:
O diagnóstico de Doege-Potter foi estabelecido por meio da associação da hipoglicemia com os achados de tumor fibroso solitário da pleura, além de achados laboratoriais, como a queda dos níveis de peptídeo C e GH.
Após o diagnóstico da síndrome, a ressecção em bloco com margem cirúrgica foi o tratamento escolhido para o caso por apresentar uma resolução completa da hipoglicemia e se mostrar eficiente na remoção do tumor.