Dados do Trabalho

Título

MALFORMAÇAO CONGENITA DAS VIAS AEREAS PULMONARES EM LACTENTE COM 4 MESES DE VIDA - RELATO DE CASO

Descrição do caso

Introdução: A malformação congênita das vias aéreas pulmonares(MCVAP),anteriormente conhecida como malformação adenomatóide cística congênita(MACC)consiste em uma lesão hamartomatosa das estruturas respiratórias terminais e supressão alveolar,o que evolui para formação de cistos de diversos tamanhos,normalmente unilateral e unilobar. Relato de caso: Lactente 4 meses de vida,sexo masculino,sem comorbidades,é admitido inicialmente em pronto socorro infantil por quadro de tosse secretiva há 2 dias, sem febre ou outros sintomas associados.Após 7 dias retorna ao mesmo PS por persistência da tosse e sibilância.Lactente é então internado por radiografia de tórax com cistos radiotransparentes em hemitórax esquerdo,hemograma sem leucocitose e PCR 1,0 mg/l(valor de referência 0,1 a 2,0)e solicitado hemocultura antes da antibioterapia,no caso,iniciado com ampicilina 200mg/kg/dia.Em enfermaria evoluiu em bom estado geral sem sinais de desconforto respiratório,sem necessidade de suporte ventilatório,sendo suspenso antibiótico após 2 dias pela hemocultura sem crescimento bacteriano.Ainda na enfermaria foi realizado ecodopplercardiograma transtorácico,acusando refluxo valvar mitral mínimo,não visualizando fluxo através dos septos e ultrassonografia de abdome total sem alteração.Na tomografia de tórax evidenciou múltiplas imagens císticas confluentes no lobo inferior do pulmão esquerdo medindo até 2,3 cm,cuja principal hipótese foi de MCVAP,e no lobo inferior do pulmão esquerdo apresentou opacidade alveolar no segmento superior e posterior associado.Lactente sem intercorrências recebeu alta hospitalar após 4 dias de internação com acompanhamento ambulatorial com a cirurgia pediátrica.Após um ano de internação hospitalar,onde foi diagnosticado com MCVAP,lactente tem apresentado infecção de vias áreas superiores recorrentes,sem necessidade de medicação de uso contínuo ou internações.Atualmente segue em acompanhamento ambulatorial de rotina com a cirurgia pediátrica sem necessidade de intervenção cirúrgica,estando a última tomografia de tórax com 8 meses de vida com MCVAP tipo II/III.Discussão: A MCVAP cuja incidência varia de 1 por 8.300 a 35.000 nascidos vivos é na sua grande maioria diagnosticada no período pré-natal pela ultrassonografia entre a décima oitava e a vigésima semana,podendo chegar a 100% de precisão diagnóstica.Na maioria dos casos a doença é subclínica,podendo ser diagnosticado com radiografia de tórax após o nascimento.Fatores maternos não estão relacionados com a MCVAP,exceto quando histórico familiar de blastoma pleuropulmonar.Anomalias congênitas podem estar associadas em cerca de 50% dos casos no subtipo 2 da doença,como malformações cardiovasculares e urogenitais.A presença de hidropsia fetal e desconforto respiratório grave no período neonatal têm indicação de ressecção cirúrgica,enquanto que os assintomáticos devem ser acompanhamento periodicamente com exames de imagem.A presença de infecção de repetição pode definir a indicação cirúrgica.

Área

Pneumopediatria