Dados do Trabalho

Título

SINDROME DO PULMAO ENCOLHIDO COMO CAUSA DE DISPNEIA EM PACIENTE COM LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

Descrição do caso

JUSTIFICATIVA: O lúpus eritematoso sistêmico (LES) pode estar associado a diversos mecanismos de dispneia, ocasionando desde miosites e serosites até doenças intersticiais e associado a vasculites e eventos tromboembólicos. A síndrome do pulmão encolhido (SPE) é uma complicação raramente descrita, de mecanismos fisiopatológicos ainda não completamente estabelecidos, caracterizada por dispneia inexplicada, redução volumétrica pulmonar, elevação de cúpulas diafragmáticas e ausência de comprometimento parenquimatoso. RELATO DO CASO: feminino, 34 anos, branca, diagnóstico de LES com dispneia há um ano e piora progressiva há três meses, mMRC 4, associada a dor ventilatório dependente, taquicardia e ortopneia. Ao exame físico apresentava sons pulmonares reduzidos nas bases e SpO2 97%, sem outros achados semiológicos. Realizado angiotomografia computadorizada de tórax onde foi evidenciado redução volumétrica, com atelectasias nas bases e elevação das cúpulas diafragmáticas, sem tromboembolismo pulmonar ou intersticiopatia. Função pulmonar compatível com distúrbio ventilatório restritivo acentuado com redução acentuada da DCO. Foram analisadas as pressões respiratórias máximas com redução de cerca de 40% tanto da pressão inspiratória quanto expiratória. A ultrassonografia de cúpulas diafragmáticas evidenciou redução da excursão diafragmática e da fração de espessamento bilateralmente. Realizado o diagnóstico de SPE, paciente foi submetida a imunossupressão com metilprednisolona e ciclofosfamida com alta hospitalar após 12 dias. DISCUSSÃO: A SPE é uma condição rara descrita pela primeira vez em 1965 por Hoffbrand e Beck após análise de casos com achados de dispneia inexplicada associada a redução de volumes pulmonares, elevação de cúpulas e ausência de comprometimento parenquimatoso. Acomete cerca de 0.5 a 1% dos pacientes com LES, podendo ocorrer menos frequentemente na síndrome de Sjögren, esclerose sistêmica e artrite reumatoide. Ocorre na faixa etária dos 40 anos e em qualquer estágio da doença. Sua fisiopatologia está relacionada a disfunção dos músculos respiratórios, especialmente o diafragma, por mecanismos que ainda não estão bem estabelecidos, algumas teorias sugerem microatelectasias e deficiência de surfactantes, danos musculares por miosite, neuropatia do nervo frênico, inflamação pleural crônica e envolvimento de autoanticorpos específicos como anti-SSA. É uma doença de diagnóstico clínico-radiológico e funcional e não há consenso quanto ao padrão ouro de tratamento, no entanto, dados da literatura demonstram desfechos favoráveis com corticoterapia associado à imunossupressão, ganhando destaque nos últimos anos o uso de Rituximabe que demonstrou em alguns estudos melhora da função pulmonar. Apesar de rara, a SPE deve ser lembrada na investigação de dispneia em pacientes com LES, sua rápida suspeição clínica permite tratamento precoce e boa recuperação a longo prazo, evitando progressão da doença e reduzindo morbimortalidade.