Dados do Trabalho

Título

ASSOCIAÇAO DE POLIANGEITE MICROSCOPICA E SINDROME DE LANE-HAMILTON: UM RELATO DE CASO

Descrição do caso

INTRODUÇÃO
A Poliangeíte Microscópica (PAM) é uma vasculite necrosante relacionada ao ANCA que acomete pequenos vasos, podendo cursar com hemorragia alveolar e glomerulonefrite rapidamente progressiva, eventualmente acometendo outros órgãos. A síndrome de Lane-Hamilton, por sua vez, é uma rara associação entre doença celíaca e hemossiderose pulmonar.
Relatamos o caso de uma paciente com doença celíaca e hemossiderose pulmonar, porém com biópsia pulmonar característica de PAM.

CASO CLÍNICO
Paciente do sexo feminino de 44 anos e antecedente de anemia ferropriva, com quadro de 3 anos de tosse seca, fadiga, dispneia progressiva aos esforços e perda ponderal. Exame físico normal. Apresentava, em tomografia de tórax, lesões em vidro-fosco difusas. Exames laboratoriais mostraram FAN positivo 1/160 nuclear pontilhado fino e pANCA reagente 1/20 (porém com anti-MPO negativo). Realizada broncoscopia, com achado de 30% de siderófagos no lavado broncoalveolar, compatível com hemossiderose pulmonar. Investigação da anemia ferropriva revelou a presença de anticorpos anti-transglutaminase tecidual e anti-gliadina e biópsia de duodeno demonstrou atrofia vilosa com linfocitose intra-epitelial. Os diagnósticos de doença celíaca e hemossiderose pulmonar (síndrome de Lane-Hamilton) foram estabelecidos.
Foi iniciado tratamento com dieta sem glúten, corticóide e ciclofosfamida; porém, devido à ausência de resposta clínica, optado pela realização de biópsia pulmonar cirúrgica, que, surpreendentemente, revelou a presença de infiltrado neutrofílico compatível com PAM. Atualmente, encontra-se em tratamento com Rituximabe, com estabilidade da doença.

DISCUSSÃO
Descrevemos uma associação incomum de uma paciente que recebeu, inicialmente, o diagnóstico de síndrome de Lane-Hamilton (associação de hemossiderose pulmonar idiopática com doença celíaca), cuja biópsia pulmonar, no entanto, foi compatível com PAM (também descrita como capilarite pauci-imune quando restrita ao pulmão).
O diagnóstico de PAM é baseado na associação de características clínicas com as da biópsia, no tipo de ANCA e na avaliação de outros órgãos acometidos, sendo a principal manifestação pulmonar a hemorragia alveolar.
A hemossiderose pulmonar idiopática, por sua vez, é uma condição rara que, quando associada à doença celíaca, caracteriza a síndrome de Lane-Hamilton. Existem raros relatos na literatura de pacientes que receberam diagnóstico de hemossiderose pulmonar idiopática e, posteriormente, evoluíram com vasculites relacionadas ao ANCA. No entanto, os autores desconhecem relatos que incluem a associação também com a doença celíaca.
Pode-se especular que alguns quadros de hemossiderose pulmonar associados à doença celíaca podem representar, na realidade, a presença de vasculite pauci-imune, corroborado pela descrição de boa resposta ao tratamento imunossupressor. Alternativamente, a eventual exposição de antígenos pulmonares poderia explicar o desenvolvimento da doença auto-imune a posteriori.

Área

Doenças Intersticiais Pulmonares