Dados do Trabalho

Título

UM RARO DIAGNOSTICO DE HIPERTENSAO PULMONAR - RELATO DE CASO

Descrição do caso

Introdução
Hipertensão pulmonar é uma síndrome clínica e hemodinâmica, determinada por aumento da pressão da artéria pulmonar. Os sintomas são inespecíficos, o que pode dificultar o diagnóstico e retardar o início do tratamento. Pode ser causada por diversas patologias, sendo que o tratamento deve ser direcionado para cada causa. Por esse motivo, é de extrema importância uma investigação adequada e tratamento direcionado, visando melhora da qualidade de vida e sobrevida do paciente. A seguir, descrevemos caso de uma paciente com etiologia rara de hipertensão pulmonar.

Relato de Caso
Paciente de 31 anos, sexo feminino, encaminhada ao ambulatório de Pneumologia do nosso serviço com dispneia à esclarecer.
Cerca de 5 meses antes da primeira consulta em nosso serviço, paciente foi submetida à parto cesária e evoluiu de forma súbita com hipotensão, dispneia e dessaturação, sendo encaminhada para UTI e sendo necessário administração de oxigenoterapia em MNR. Realizado controle clínico, paciente evoluiu com melhora do quadro, tendo recebido alta hospitalar em ar ambiente e seguimento ambulatorial. Em investigação do quadro, foi realizada tomografia computadorizada de tórax, ecocardiograma com presença de hipertensão pulmonar, com PSAP 60mmhg e presença de micronódulos pulmonares não calcificados esparsos, bilateral, sendo aventada hipótese diagnóstica de tuberculose miliar. Além disso, realizados exames laboratoriais, incluindo 4 amostras de escarro com baciloscopia negativa. Iniciado tratamento para tuberculose de forma empírica.
Paciente então encaminhada ao nosso serviço, mantendo queixa de dispneia, ortopneia e edema de membros inferiores, em piora progressiva, sem alterações à ausculta pulmonar. Negava quadro de sudorese noturna, perda ponderal, febre ou tosse. Revisada história clínica da paciente e realizada nova tomografia, tendo sido então descartada hipótese de tuberculose, suspenso tratamento para tuberculose e indicada biópsia pulmonar, tendo-se como principais hipóteses doença intersticial autoimune e doença veno-oclusiva, devido achados da tomografia e hipertensão pulmonar. Em anatomopatológico evidenciado focos de macrófagos com hemossiderose, tendo-se então como principal hipótese diagnóstica a doença veno-oclusiva pulmonar. Foi iniciado tratamento para hipertensão pulmonar e mantido acompanhamento ambulatorial.

Conclusão
No caso descrito, levantou-se hipótese de uma doença rara, com incidência anual de cerca de 0,1 caso por milhão na população. O tratamento precoce pode ter impacto importante na sobrevida desses pacientes, sendo então crucial a investigação da hipertensão pulmonar em pacientes com suspeita clínica, evitando-se o diagnóstico tardio e consequente pior prognóstico.

Área

Doenças Vasculares Pulmonares