Dados do Trabalho

Título

DOENÇA INTERSTICIAL PULMONAR RELACIONADA AO IGG4: RELATO DE CASO

Descrição do caso

Introdução
A doença relacionada ao IgG4 é uma condição rara multissistêmica caracterizada por fibroinflamação imunomediada dos tecidos, podendo atingir diversos órgãos, dentre eles o pulmão. As principais manifestações pulmonares da doença incluem acometimento de pequenas vias aéreas, pleura, mediastinite fibrosante, linfadenopatia mediastinal, nódulos ou massas e acometimento intersticial, tipicamente com áreas de consolidação, vidro fosco e/ou acometimento peribroncovascular.
Por sua vez, o padrão PIU típico na tomografia de tórax, mais comumente associado à fibrose pulmonar idiopática, admite diversos diagnósticos diferenciais, incluindo pneumonite por hipersensibilidade, asbestose, artrite reumatoide, vasculites relacionadas ao ANCA e doenças pulmonares induzidas por drogas.
Descrevemos um paciente com doença relacionada à IgG4 e padrão PIU típico em tomografia de tórax.
Apresentação do Caso
Homem de 72 anos, com antecedente de doença renal crônica grave não dialítica, de etiologia até então desconhecida, ex-tabagista (carga tabágica de 28 anos-maço), com exposição remota a pássaros em domicílio (havia cessado 2 anos antes de avaliação inicial). Iniciou investigação de quadro de tosse seca há cerca de 5 anos, associada a dispneia progressiva aos esforços. Ao exame físico, apresentava estertores em velcro bilateralmente com grasnido à ausculta e sem dessaturação em ar ambiente. Tomografia de tórax demonstrava padrão radiológico compatível com Pneumonia Intersticial Usual (PIU). Revisão de biópsia renal realizada previamente em 2010 revelou infiltrado inflamatório intersticial linfoplasmocitário, com reação imuno-histoquímica mostrando a presença de aumento difuso de IgG total e relação IgG4/IgG acima de 50%.
Optado pelo início de prednisona 40 mg/dia em conjunto com equipe de Nefrologia. Durante desmame de tratamento, apresentou exacerbação aguda da doença intersticial. Optado por reinício de corticoterapia oral e associação de imunossupressão com micofenolato, cursando com estabilidade.
Discussão
Em nosso caso, descrevemos uma rara associação entre doença relacionada à IgG4 e padrão PIU na tomografia de tórax. A princípio, a única outra manifestação que o paciente apresentou em relação à doença de base foi renal, o que também é incomum.
O papel da IgG4 no desenvolvimento de processo inflamatório é indeterminado. Nos pacientes com a doença, há elevadas populações de células CD4+ citotóxicas, levando à ativação e recrutamento de macrófagos, eosinófilos e fibroblastos, desenvolvendo inflamação e fibrose, o que poderia explicar a associação com a doença pulmonar intersticial.
Em resumo, o padrão tomográfico de PIU típico engloba um universo importante de diagnósticos diferenciais que devem ser apropriadamente investigados. A doença relacionada à IgG4, por sua vez, possui diversas manifestações torácicas e nosso caso reforça a possível associação entre as duas entidades.

Área

Doenças Intersticiais Pulmonares