Dados do Trabalho

Título

RELATO DE CASO: SINDROME PULMAO-RIM POR GRANULOMATOSE EOSINOFILICA COM POLIANGEITE

Descrição do caso

INTRODUÇÃO: A GEPA é uma vasculite ANCA-associada que acomete pequenos e médios vasos com incidência de 0,9-2,4/milhão e prevalência de 10,7-17,8/milhão. Por se tratar de uma doença rara com acometimento multissistêmico, seu diagnóstico costuma ser definido tardiamente, cerca de 5 a 9 anos do início dos sintomas respiratórios. CASO CLÍNICO: Mulher, 74 anos; com antecedentes de HAS, rinossinusite, DRGE, depressão e asma eosinofílica grave de início tardio, difícil controle, Eos: 470, STEP 5 com terapia tripla e controle da doença após iniciar Benralizumabe. No acompanhamento ambulatorial, queixava-se de: cefaleia e mialgias. Exames: ANCA-P 1/80, anti-MPO+, creat: 1,2; ENM 02/08/22: Polineuropatia de fibras finas. Com o diagnóstico de GEPA, foi iniciado Prednisona 20mg/dia com dose constante até 04/2023. Manteve-se estável até 05/2023, quando foi ao PS após lombalgia, iniciada após estresse, e inapetência. Internada por suspeita de ITU e desidratação com Creat:1,9; leucocitúria, hematúria, proteinúria; TC abdome: consolidações pulmonares bilaterais padrão peribrônquico esq; PCR e VHS altos. Recebeu hidratação e ceftriaxona, evoluindo com piora infecciosa, sendo escalonado para Pipe+Tazo e Metilpred 40mg/dia. Apresentou disfunção renal progressiva (até Cr: 3,1; ClCr: 15); culturas neg; sorologias fungos: neg; ANCA-, anti-MPO: 33 (VN < 20); anti-PR3:neg; proteinúria 1,5g/24h; CH50: baixo; IGE:98, EFP: ndn; TC tórax: redução das consolidações; US rins: ndn. Bronco + LBA (sem crescimento de germes), biópsia de LIE: achados inespecíficos. Biópsia renal: GN pauci-imune com crescentes focais sugerindo vasculite anca-relacionada. Iniciado Rituximabe 500mg, aumento metilpred para 1,5mg/kg. Após 5 dias, Creat em queda:2,2; optado por alta com pred 60mg/dia e Azatioprina 50mg/dia. Pancitopenia em 1 semana pós-alta, sendo suspensa a Aza e mantido o desmame da pred, com melhora progressiva da creat. Em 2 meses, retorna ao ambulatório assintomática, Creat: 1,4; aguardando liberar troca de Benralizumabe para Mepolizumabe 300mg/mês. DISCUSSÃO: A patogênese da GEPA ainda não é totalmente compreendida, porém a interação de fatores genéticos e ambientais parece contribuir para o surgimento da doença. A IL-5 participa promovendo a maturação e diferenciação eosinofílica, além de impedir a apoptose dessas células. A doença se manifesta de forma diferente em cada órgão, predominando a vasculite necrosante com granulomas eosinofílicos no pulmão, porém não é esperada a infiltração eosinofílica em rins e nervos periféricos. Renal: pode-se observar GN necrosante pauci-imune com crescentes. A GEPA associada a asma (>90%), rinossinusite, neuropatia periférica e nefropatia. Acometimento pulmonar caracterizado por infiltrados irregulares, migratórios e periféricos. Presença de GN, hemorragia alveolar e neuropatia periférica são mais comuns em pacientes ANCA+; acometimento miocárdico é mais comum nos ANCA-neg. Para diagnóstico, as sociedades de reumatologia recomendaram em 2022 a aplicação de critérios clínicos, laboratoriais e histopatológicos. Devido à raridade doença, o impacto das diferentes modalidades terapêuticas propostas permanece incerto. CE é indicado por agir reduzindo os eosinófilos, inflamação e podem ser associados a imunossupressores. Dos imunobiológicos, o mepolizumabe é o mais indicado, por sua ação anti-IL5, capaz de induzir a remissão da doença em associação à CE. A terapia sequencial com rituximabe seguido de mepolizumabe é eficaz para indução e manutenção de remissão da doença.

Área

Asma