Dados do Trabalho

Título

MANIFESTAÇAO INCOMUM EM SAF: HEMORRAGIA ALVEOLAR, UM RELATO DE CASO

Descrição do caso

A Síndrome do Anticorpo Antifosfolipídio (SAF) é uma doença autoimune sistêmica, que cursa com trombose e níveis de anticorpos antifosfolipídeos elevados e persistentes. A fisiopatologia da trombose foi amplamente estudada. Há outras manifestações que não são critérios diagnósticos, mas que são relevantes, como a hemorragia alveolar difusa, de morbidade e mortalidade significativas. Na literatura há poucos relatos de casos e séries de casos descritos. Apesar de incomum, é importante que seja conhecida para que haja a suspeita do diagnóstico em casos de SAF com infiltrado alveolar sem etiologia definida. Hemorragia nestes pacientes é um desafio, considerando o estado de hipercoagulabilidade e a indicação de anticoagulação plena perene.
Paciente sexo masculino, 49 anos, encaminhado para acompanhamento médico especializado em 2018, relatando desde 2015 crises de tosse seca e dispneia. Recebeu o diagnóstico de asma, e iniciou uso de corticóide inalatório e oral, com melhora. Antecedente de trombose venosa profunda em membro inferior esquerdo em 2016, e em membro inferior direito em 2017 em vigência de anticoagulação, ambos sem causa estabelecida. Ao exame físico, fácies cushingóide, distribuição centrípeta de gordura, exame respiratório e de demais sistemas sem alterações.
Na primeira avaliação, trazia exames de radiografia de tórax prévios, com velamentos múltiplos, bilaterais e migratórios, sem localização preferencial. Trazia 4 tomografias de tórax com opacidades pulmonares múltiplas, bilaterais e migratórias. Outros exames relevantes: FAN nuclear pontilhado fino denso / placa metafásica cromossômica 1:80, ACA 117 IgG e 40 IgM.
Mantida anticoagulação plena pela hipótese de SAF, depois confirmada por altos títulos de anti-beta-2-glicoproteína e pesquisa de anticoagulante lúpico. Sem eosinofilia periférica, ANCA não reagente, sem outros acometimentos viscerais que sugerissem vasculite sistêmica.
Para investigação do quadro pulmonar, submetido a broncoscopia, evidenciando inflamação brônquica difusa, e coleta de lavado broncoalveolar, de aspecto hemorrágico. Realizada biópsia via videotoracoscopia em lobo superior e inferior direito, evidenciando reação descamativa devido a hemorragia pulmonar crônica com pneumonia neutrofílica necrotizante, e intensa deposição hemossiderótica intra macrofágica. Definido o diagnóstico de hemorragia alveolar difusa por SAF, pela história clínica, exames e biópsia. Ao longo do seguimento, apresentou diversos episódios de trombose venosa em membro inferior. Fez uso de ciclofosfamida e azatioprina, com pouca tolerância. Mantido corticóide oral, com períodos de desmame.
Neste caso, paciente com manifestação incomum de SAF. O lavado broncoalveolar é necessário para avaliar hemorragia e afastar infecção. Outras causas autoimunes foram descartadas. A biópsia pulmonar cirúrgica é útil em descartar diagnósticos diferenciais, e macrófagos com deposição hemossiderótica sugerem hemorragia alveolar recente.

Área

Doenças Vasculares Pulmonares