Dados do Trabalho

Título

RELATO DE CASO - SINDROME DE CIMITARRA

Descrição do caso

A síndrome de Cimitarra, é uma má-formação cardiovascular rara caracterizada pela drenagem anômala de uma ou mais veias pulmonares para a veia cava inferior ou o átrio direito. Esta alteração pode estar acompanhada de outras manifestações concomitantes como hipoplasia pulmonar direita, anomalia na arvore brônquica, dextrocardia, suprimento arterial sistêmico para o pulmão direito originário da aorta ou artérias braquiais e em um terço dos casos, anomalias cardíacas. O termo Cimitarra remete a espada turca curvada em que se assemelha a imagem visualizada na radiografia de tórax. Normalmente os pacientes portadores desta anomalia são assintomáticos, porém podem se apresentar como infecções respiratórias de repetição e dispneia aos esforços. A seguir descrevemos um caso em que essa má-formação foi diagnosticada na infância em um jovem.
Paciente masculino, 15 anos, com histórico de parto prematuro com o diagnóstico de pneumonia, cursando com desconforto respiratório. Neste período foi visualizado hipoplasia do pulmão direito e suspeita de dextrocardia. Durante a infância manteve pneumonias de repetição com necessidade de múltiplas internações. Em investigação adicional, observou-se que no RX de tórax paciente apresentava sinais sugestivos de hipoplasia e desvio do coração, no entanto na tomografia de tórax foi evidenciado além da hipoplasia pulmonar direita prévia, conexão venosa pulmonar anômala parcial ipsilateral (para cava inferior supra-hepática). Realizado prova de função pulmonar sem distúrbios ventilatórios e ecocardiograma transtorácico sem sinais de hipertensão pulmonar, mostrando apenas “situs solitus” com coração desviado para a direita refutando a suspeita inicial de dextrocardia associada. Paciente evoluiu com estabilidade do quadro, apresentando raros sintomas respiratórios e geralmente associado a infecções virais de vias aéreas superiores e sem sinais de complicação, foi optado por não realização de correção cirúrgica, sendo mantido seguimento clínico dos sintomas apenas.
A síndrome da cimitarra representa cerca de 3% dos casos de drenagem anômala das veias pulmonares. Há predominância no sexo feminino (1,4:1,0) e descrição de ocorrência familiar. A apresentação clínica é variável e depende da idade, sendo mais grave na infância, principalmente relacionada à insuficiência cardíaca e hipertensão pulmonar, também sendo muito comum a história de múltiplas pneumonias durante a infância levando a confusão diagnóstica. Os sintomas em adultos são inespecíficos, como dispneia, fadiga, pneumonias de repetição e sinais de insuficiência cardíaca.
Dentre as terapias possíveis há a possibilidade de correção cirúrgica nas formas infantis e nos adultos com infecções respiratórias de repetição, shunt esquerdo-direto significativo ou hipertensão pulmonar com o objetivo desviar o fluxo venoso pulmonar.
O objetivo deste relato é trazer a atenção ao a esta doença rara e contribuir para a difusão do seu reconhecimento e o de suas possíveis abordagens

Área

Doenças Vasculares Pulmonares