Dados do Trabalho

Título

PROTEINOSE ALVEOLAR PULMONAR EM PACIENTE JOVEM DO SEXO FEMININO, UM RELATO DE CASO

Descrição do caso

O OBJETIVO DESTE TRABALHO É RELATAR UM CASO DE PROTEINOSE ALVEOLAR PULMONAR, DOENÇA RARA E DE BAIXA PREVALÊNCIA , QUE IDENTIFICAMOS EM UMA PACIENTE JOVEM QUE PROCUROU NOSSO ATENDIMENTO DEVIDO QUEIXA LIMITANTE DE DISPNEIA. POR TRATAR DE DOENÇA RARA, É IMPORTANTE A DIFUSÃO DOS CASOS E SUAS EVOLUÇÕES E TRATAMENTOS INSTITUÍDOS PARA DISCUSSÃO E CONHECIMENTO CIENTÍFICO.

PACIENTE DO SEXO FEMININO, 44 ANOS, INICIA QUADRO DE DISPNEIA MMRC 2 COM PIORA PROGRESSIVA E TOSSE SECA, SEM FEBRE, SIBILÂNCIA, DOR TORÁCICA OU OUTRAS QUEIXAS. NÃO RELATOU DOENÇAS DE BASE, QUADRO SINTOMÁTICO RESPIRATÓRIO PRÉVIO OU ALERGIAS. NÃO FAZIA USO DE MEDICAÇÕES DIÁRIAS.
INTERNADA EM SERVIÇO SECUNDÁRIO COM TOMOGRAFIA MOSTRANDO LESÕES ALVEOLARES CONSOLIDATIVAS DIFUSAS BILATERALMENTE E PROCESSO BRONQUÍOLO ALVEOLAR. FOI TRATADA INICIALMENTE COM PREDNISONA 20 MG E BECLOMETASONA, RECEBENDO ALTA HOSPITALAR.
PACIENTE MANTINHA SINTOMAS E, APÓS PIORA DO QUADRO DE DISPNEIA, MANTENDO SEM SINAIS INFECCIOSOS, FOI ENCAMINHADA PARA O HOSPIITAL DE BASE DA FAMERP ONDE FOI INICIADO INVESTIGAÇÃO LABORATORIAL E BRONCOSCOPIA COM LAVADO BRONCOALVEOLAR. EXAME NÃO DEMONSTROU ALTERAÇÕES ANATOMICAS, ASPIRADO SEM CARÁTER SANGUINOLENTO OU PURULENTO DESCRITO; LAB COM CULTURAS PARA BAAR, FUNGOS E MICOBACTERIAS NEGATIVA E CULTURA BACTERIANA DE COLONIZAÇÃO, 310 CÉLULAS SENDO 79% LINFÓCITOS E 8% NEUTRÓFILOS. PESQUISA DE AUTOIMUNIDADE AMPLA SEM RESULTADOS POSITIVOS. REALIZOU PLETISMOGRAFIA COM RESTRIÇÃO MODERADA À ESPIROMETRIA, VOLUMES PULMONARES REDUZIDOS COMPATÍVEIS COM RESTRIÇÃO GRAVE EM PLETISMOGRAFIA E DIFUSÃO DE CO DE 67%. COM MELHORA PARCIAL E ESTABILIDADE RECEBEU ALTA COM PROGRAMAÇÃO DE BIÓPSIA CIRÚRGICA.
EM RETORNO AMBULATORIAL 2 SEMANAS DEPOIS, PACIENTE MANTEVE DISPNEIA COM AGUDIZAÇÃO DO SINTOMA, MESMO EM USO DE CORTICÓIDE. REALIZOU BIÓPSIA A CÉU ABERTO PELA CIRÚRGICA TORÁCICA E APÓS ANÁLISE ANATOMOPATOLÓGICA, INDENTIFICADO PROTEINOSE ALVEOLAR, SELANDO O DIAGNÓSTICO.
PACIENTE REALIZOU LAVAGEM PULMONAR TOTAL 7 DIAS APÓS O DIAGNÓSTICO, NECESSITANDO BREVE PERÍODO DE UTI, COM EXTUBAÇÃO EM 24H. MELHORA IMPORTANTE CLÍNICA, COM MMRC 2. TESTE DE CAMINHADA DE 6 MINUTOS DE 358 SEM DESSATURAÇÃO. NA EVOLUÇÃO AMBULATORIAL. PACIENTE APRESENTOU MELHORA CLÍNICA IMPORTANTE E ESPIROMETRIA COM RESTRIÇÃO LEVE NA ÚLTIMA AVALIAÇÃO.

PROTEINOSE ALVEOLAR PULMONAR É UMA DOENÇA RARA, QUE É CARACTERIZADA POR ACÚMULO ALVEOLAR DE PROTEÍNAS E LÍPIDES DEVIDO A FALHA DE ATIVIDADE DOS MACRÓFAGOS PULMONARES. TEM ASSOCIAÇÃO COM TABAGISMO, EXPOSIÇÃO AMBIENTAL E OCUPACIONAL ALÉM DE TER CARÁTER HEREDITÁRIO.
APESAR DE CAUSAR TOSSE E DISPNEIA, A DOENÇA NÃO TEM EXAME FÍSICO EXUBERANTE E É SUSPEITA PRINCIPALMENTE EM EXAME DE IMAGEM DE TOMOGRAFIA, COM PADRÃO EM MOSAICO E VIDRO FOSCO BILATERAL. O DIAGNÓSTICO PODE SER FEITO POR LAVADO BRONCOALVEOLAR COM ASPIRADO LEITOSO OU BIÓPSIA. O TRATAMENTO PRINCIPAL É O LAVADO PULMONAR TOTAL. CUIDADO COM INFECÇÕES SECUNDÁRIAS, POSSIBILIDADE DE NEOPLASIA E CESSAÇÃO DE EXPOSIÇÃO DEVEM SER CONSIDERADOS.