Dados do Trabalho

Título

LEIOMIOMATOSE BENIGNA METASTATIZANTE PULMONAR COM PADRAO NODULAR RANDOMICO

Descrição do caso

Relevância do caso relatado: Este relato é relevante devido a escassez de publicações na literatura mundial da condição clínica e ausência de protocolos terapêuticos. Além disso, a apresentação clínica grave e atípica da paciente gera muitos questionamentos que precisam ser discutidos e estudados.História da doença atual:Mulher,42 anos,dá entrada com tosse seca, dispneia progressiva e perda ponderal de 15kg há 4 meses.História da doença pregressa: Histerectomia por miomatose há 10 anos.Exame físico:Emagrecida,ausculta pulmonar com creptações finas difusas, saturação em ar ambiente 80%, frequência respiratória de 32ipm.Exames complementares:À TC de tórax:incontáveis nódulos sólidos de distribuição hematogênica, alguns confluentes, acometendo difusamente os pulmões. O maior medindo 3,9cm; ausência de linfonodomegalia mediastinal.Diagnótico:Foi aventada hipótese diagnóstica de implantes neoplásicos secundários.Realizou-se exames complementares para rastreio de possível sítio neoplásico primário, porém sem achados relevantes.Foi optado realizar uma biopsia pulmonar cirúrgica.O resultado da histologia apontou múltiplos focos de neoplasia fusocelular sem atipias, baixa celularidade, ausência de necrose e figuras de mitose.Na imuno-histoquímica houve expressão intensa para actina, desmina e receptor de estrogênio. Foi então firmado o diagnóstico de leiomiomatose benigna metastatizante.Evolução:Paciente foi submetida a ooforectomia bilateral para bloqueio hormonal e recebeu alta com O2 domiciliar 2l/min.Em reavaliação ambulatorial 2 meses após,evidenciou-se piora clínica e radiológica, sendo então introduzido raloxifeno 60mg/dia. Atualmente a paciente encontra-se com dispneia mMRC 2 em uso de O2 2l/min 24h/dia e foi encaminhada para avaliação com equipe de transplante pulmonar. Discussão: A leiomiomatose metastatizante benigna é uma condição rara que em geral é descoberta acidentalmente.A maioria das pacientes são assintomáticas e os sintomas quando presentes(30%),são inespecíficos e dependem da extensão,localização e número das lesões.O histórico de mioma ou histerectomia por miomatose é fundamental para a suspeita diagnóstica.Os nódulos pulmonares podem ser encontrados desde 3 meses até 20 anos após a histerectomia.A principal hipótese etiológica é a teoria do transporte de células musculares lisas através de vasos sanguíneos e linfáticos.O exame de imagem é indistinguível de uma metástase pulmonar maligna.Os nódulos podem ser solitários ou múltiplos, de variados tamanhos.O diagnóstico requer histologia com fibras musculares lisas, baixo índice mitótico e a ausência de necrose e atipia.Imunohistoquímica mostra forte expressão hormonal a estrogênio e progesterona.O tratameno é baseado no bloqueio hormonal cirúrgico ou químico. É possível ressecção cirúrgica dos nódulos mais exuberantes.A resposta as terapias hormonais variam, podendo haver estabilização dos nódulos e sintomas em alguns casos e em outros progressão e necessidade de transplante pulmonar.