Dados do Trabalho

Título

LINFANGIOLEIOMIOMATOSE PULMONAR: RELATO DE CASO

Descrição do caso

JUSTIFICATIVA: A linfangioleiomiomatose pulmonar (LAM) é uma doença rara, de difícil diagnóstico que acomete quase exclusivamente mulheres em idade reprodutiva e se caracteriza pela proliferação de células musculares lisas atípicas nas vias aéreas, vasos sanguíneos e linfáticos, podendo ser esporádica ou estar associada a mutação nos genes do complexo esclerose tuberosa (CET).
RELATO DE CASO: Sexo feminino, 40 anos, procurou atendimento por dispneia progressiva há um ano, piorada há 30 dias, associada a perda ponderal nos últimos três meses e dor em dorso e flanco esquerdo. Antecedente de histerectomia, há um ano, por leiomioma. Negava tabagismo e exposições dignas de nota. Ao exame estava taquipneica, FR: 24 irpm, SpO2: 92% em ar ambiente e MV+ diminuído em base de hemitórax direito e metade inferior de hemitórax esquerdo. Abdome com ascite moderada e edema simétrico +2/+4 em MMII. RX tórax: derrame pleural bilateral. Toracocentese diagnóstica: líquido turvo, opalescente, exsudativo linfocítico com ADA baixo. Optado por internação hospitalar para drenagem torácica e antibioticoterapia. EVOLUÇÃO: No 100DIH a paciente se mantinha com grande volume de drenagem pleural e piora da turbidez sendo levantada suspeita de quilotórax e requisitado reanálise do líquido pleural e TC de tórax. A toracocentese revelou triglicérides de 3000 mg/dL confirmando o quilotórax. A TC de tórax evidenciou cistos homogêneos distribuídos difusamente pelos pulmões, além de pequena ascite. Solicitada avaliação da Pneumologia que sugeriu diagnóstico de LAM, orientou dieta pobre em gorduras e nutrição parenteral. A paciente evoluiu com melhora clínica, diminuição da ascite e derrame pleural permitindo a retirada do dreno e alta hospitalar com encaminhamento para serviço de referência.
DISCUSSÃO: A LAM é uma enfermidade rara que apresenta como manifestações dispneia progressiva, pneumotórax de repetição, quilotórax e hemoptise. Podem estar presentes o angiomiolipoma renal, linfangioleiomiomas abdominais e pélvicos, ascite quilosa e alterações associadas ao CET. O diagnóstico padrão ouro exige biópsia, contudo pode ser estabelecido pela epidemiologia e presença de sinais clínicos e achados característicos aos exames de imagem, além da dosagem sérica do VEGF-D > 800 pg/mL. Neste caso, o diagnóstico se deu pelos cistos pulmonares em uma mulher fértil associado a derrame quiloso e antecedente de leiomioma uterino. O tratamento consiste no uso de broncodilatadores, drenagem de tórax, ressecção nos grandes angiomiolipomas e até transplante de pulmão. Em casos respiratórios moderados e naqueles associados a derrame pleural ou quiloperitôneo, angiomiolipomas > 4 cm ou linfangioleiomiomas, podem ser utilizados os inibidores da m-TOR (Sirolimo) com objetivo de estabilização do VEF1, redução das massas e melhora na qualidade de vida. No presente caso, após melhora clínica com a redução da ascite e derrame pleural o paciente foi encaminhado para tratamento em centro especializado.