Dados do Trabalho

Título

AMILOIDOSE TRAQUEOBRONQUICA – SERIE DE DOIS CASOS

Descrição do caso

JUSTIFICATIVA: A amiloidose é uma doença heterogênea incomum caracterizada pela deposição extracelular de amiloide de forma sistêmica ou localizada. Cerca de metade dos casos localizados são no sistema respiratório. A amiloidose traqueobronquica (ATB) é uma forma rara de amiloidose localizada. O diagnóstico é desafiador, uma vez que os pacientes podem ser assintomáticos ou apresentar sibilância crônica, dispneia e tosse. A tomografia computadorizada (TC) é necessaria porém o diagnóstico padrão-ouro é uma biópsia de tecido usando corante vermelho congo.

RELATO 1: Mulher, 59 anos, previamente diagnosticada com amiloidose traqueobrônquica por biópsia transbrôquica em 2006 tratada com dez sessões de radioterapia (RT). A paciente não retornou às consultas. Em outubro de 2021, evoluiu com sintomas de insuficiencia respiratoria e hemoptise. TC do tórax identificou espessamento difuso da mucosa da traqueia e brônquios com predominância no brônquio lobar superior esquerdo, com atelectasia do segmento anterior da lobo superior esquerdo. Excluídas causas infecciosas sendo submetida a mais dez sessões de RT e os sintomas se estabilizaram. No entanto, houve perda de VEF1: 1,72L / 51% queda absoluta em 17 anos.

RELATO 2: Homem, 57 anos, refere dispneia iniciada há 1 ano com piora progressiva, atualmente aos mínimos esforços, mMRC 4, associado a tosse seca e sibilância. Refere episódios de hemoptóicos 3 x no último ano. Relata perda de 13 kg em 5 meses. VEF1: 2,21L/60%. TC de tórax evidenciou espessamento circunferencial da traqueia e brônquios principais, além de áreas de espessamento da parede brônquica do brônquio do lobo médio com calcificações focais. Biopsia laríngea confirmou amiloidose sendo paciente encaminhado a RT.

DISCUSSÃO: Não há cura conhecida para amiloidose traqueobronquica. O tratamento com RT pode ser eficaz na redução dos sintomas, pelo menos temporariamente, especialmente com envolvimento primário das vias aéreas distais, embora os amilóides possam retornar com o tempo, exigindo intervenções recorrentes ao longo dos anos. O acompanhamento a longo prazo é, portanto, necessário para esses pacientes para procurar quaisquer sintomas e/ou progressão da doença pela TC. A doença proximal tem mais recorrências e altas taxas de progressão da doença. O prognóstico dos pacientes com ATB é variável com mortalidade variando de 30% a 50% após cinco a 10 anos.

Área

Doenças Intersticiais Pulmonares